Esta informação destina-se a profissionais de saúde
É um profissional de saúde
Tratamento e gestão da síndrome de quilomicronemia familiar
A equipa de cuidados de saúde da SQF deve ser multidisciplinar e poderá incluir um lipidologista, pancreatologista, hepatologista, especialista em medicina geral e familiar, nutricionista, psicólogo e assistente social.1 Esta equipa pode ser alargada, se necessário, para incluir obstetras quando uma doente com SQF engravida, e um endocrinologista caso tenha também diabetes.1
Gestão do regime alimentar
O controlo da dieta é fundamental para manter os níveis de triglicéridos (TG) plasmáticos abaixo dos 1000 mg/dL e evitar potenciais pancreatites:1,2
<10-15% da ingestão calórica diária proveniente de gordura ou 15-20 g de gordura por dia1–4
Limitar os hidratos de carbono e os açúcares simples1,4
Evitar medicamentos conhecidos por aumentarem os níveis de TG, tais como tiazidas, beta-bloqueantes e estrogénios exógenos1,3
Evitar o álcool1,3,4
Livro de receitas SQF
O livro de receitas da SQF contém receitas adequadas para quem segue a dieta da SQF e tem como objetivo apoiar os doentes nas mudanças necessárias para a manutenção de uma boa saúde.
Folheto nutricional
Conheça melhor o seu corpo e aprenda o que é bom para você. Este folheto contém recomendações para se manter saudável enquanto disfruta das refeições.
Gestão de doentes
Apesar de uma dieta restritiva, o risco de consequências adversas devido a valores de triglicéridos elevados mantém-se.3 Além disso, os medicamentos convencionais para baixar os lípidos têm pouco ou nenhum efeito em doentes com SQF.3
Para obter informações mais detalhadas sobre a SQF e para saber mais sobre o tratamento com um oligonucleótido antisense, pode aceder ao website da Sobi para profissionais de saúde clicando no seguinte botão:
Viver com a SQF
Explore em pormenor os sintomas comuns da SQF para melhor compreender a carga da doença e melhor poder promover os cuidados do seu doente.
Sinais e sintomas mais comuns de SQF3
- Dor abdominal generalizada (41%)
- Inchaço* (37%)
- Astenia (30%)
- Indigestão* (27%)
- Fadiga* (23%)
- Incerteza constante quanto à possibilidade de um ataque de pancreatite aguda ou de dor† em qualquer momento (34%)
- Ansiedade/medo/preocupação com a saúde† devido à SQF (26%)
- Incerteza sobre o quê ou quanto comer (20%)
- Sensação de descontrolo/desamparado† devido à SQF (17%)
- Dificuldade de concentração‡ (16%)
- Perda de discernimento‡ (11%)
- Confusão mental‡ (8%)
- Esquecimento‡ (8%)
Os doentes partilharam que grande parte da carga mental e emocional que suportam está relacionada com os desafios que supõe aderir a uma dieta rigorosa e com o medo constante de que os sintomas voltem a surgir, apesar dos seus melhores esforços.3 Muitos doentes mostraram-se pessimistas em relação ao futuro, manifestando preocupação com o agravamento da sua doença e com o potencial impacto na sua saúde a longo prazo e na sua capacidade de levar uma vida normal.3
Pode partilhar as hiperligações abaixo com os seus doentes para os ajudar a estabelecer contacto com outros e a obter apoio dos seus pares:
Foco FCS
Ação FCS
HEART UK
Saiba mais sobre as opções de tratamento
Para obter informações mais detalhadas sobre a síndrome de quilomicronemia familiar (SQF) e para saber mais sobre o tratamento com um oligonucleótido antisense, pode aceder ao website da Sobi para profissionais de saúde através do seguinte botão:
*Os doentes referiram sentir estes sintomas duas vezes por semana, a uma vez cada 2 semanas
†os doentes apresentavam estes sintomas várias vezes por semana, a uma vez por mês
‡os doentes sentiram estes sintomas diariamente ou de dois em dois dias
Abreviaturas: SQF, síndrome de quilomicronemia familiar; TG, triglicéridos
Referências:
1. Williams L, et al. Familial chylomicronemia syndrome: Bringing to life dietary recommendations throughout the life span. J Clin Lipidol. 2018; 12:908–19.
2. Burnett JR, Hooper AJ, Hegele RA. Familial Lipoprotein Lipase Deficiency. 1999 Oct 12 [Updated 2017 Jun 22]. In: Adam MP, Mirzaa GM, Pagon RA, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1308/
3. Davidson M, et al. The burden of familial chylomicronemia syndrome: Results from the global IN-FOCUS study. J Clin Lipidol. 2018;12(4):898–907.
4. Alexander L, et al. Familial chylomicronaemia Syndrome (FCS): Medical Nutrition Therapy for Patients and Providers. Presented at NLA Scientific Sessions; Philadelphia,PA; 17–20 May, 2017.
Abril de 2024 NP-33063