Spotlight FCS
Pensar na síndrome de quilomicronemia familiar (SQF)!
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Hipertrigliceridemia persistente?  
Pancreatite recorrente?

Pensar na síndrome de quilomicronemia familiar (SQF)!
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Em comparação com níveis normais de triglicéridos, a hipertrigliceridemia coloca os doentes em risco acrescido de episódios recorrentes e potencialmente fatais de pancreatite aguda que estão associados com:1,2

Higher rates of persistent organ failure

Taxas mais elevadas de insuficiência orgânica persistente

(40% vs 17%)

Longer hospitalization

Estadias hospitalares mais longas

(10 dias vs 7 dias)

Increased admission to intensive care units 

Aumento de admissões em unidades de cuidados intensivos

(45% vs 23%)

 

A hipertrigliceridemia (HTG) é responsável por 1-12% dos casos de pancreatite aguda e é considerada a terceira etiologia mais comum de pancreatite aguda, a seguir aos cálculos biliares e ao álcool.1

 

A HTG e a pancreatite aguda podem ser sinais da SQF, que é:

  • Uma doença genética rara2
  • Causada pela perda de atividade da lipoproteína lipase2,3
  • Associada a fadiga, náusea, e dor abdominal. Também foram descritos deterioração cognitiva e efeitos psicossociais3

Dado o elevado peso da doença e a possibilidade de desenvolvimento de episódios recorrentes e potencialmente letais de pancreatite3, é importante que a SQF seja diagnosticada e que o tratamento seja iniciado o mais rapidamente possível.

Se suspeitar de SQF no seu doente, utilize a ferramenta de pontuação SQF (FCS score) para apoiar a suspeita clínica.5

Ferramenta interativa FCS score

Compreender a SQF  

Early diagnosis

A importância do diagnóstico precoce na SQF

Conheça as causas genéticas da SQF e como o diagnóstico precoce e o tratamento oportuno podem ajudar a reduzir os níveis elevados de triglicéridos e a prevenir o desenvolvimento de HTG e pancreatites graves

Diagnóstico precoce da SQF
Symptoms and complications

Sintomas e complicações da SQF

Saiba quando suspeitar da SQF, conhecendo as suas características clínicas e as complicações potencialmente fatais derivadas da HTG e da pancreatite

Sintomas da SQF
Diagnosing

Diagnóstico da SQF

Utilize a ferramenta FCS score para avaliar a possibilidade de o seu doente ter SQF e saiba mais sobre os testes genéticos para a HTG e SQF.

Diagnóstico da SQF
Treatment and management

Tratamento e gestão da SQF

 

Explore as opções de tratamento dietético e médico para os seus doentes e registre-se para obter mais informações sobre o tratamento

 

Gestão da SQF

Abreviaturas: SQF, síndrome de quilomicronemia familiar; HTG, hipertrigliceridemia.

Referências:
1. Nawaz H, et al. Elevated serum triglycerides are independently associated with persistent organ failure in acute pancreatitis. Am J Gastroenterol. 2015;110:1497-503. 
2. Gaudet D, et al. Targeting APOC3 in the Familial Chylomicronemia Syndrome. N Engl J Med. 2014;371:2200-6. 
3. Davidson M, et al. The burden of familial chylomicronemia syndrome: Results from the global IN-FOCUS study. J Clin Lipidol. 2018;12(4):898-907. 
4. Witztum JL, et al. Volanesorsen and Triglyceride Levels in Familial Chylomicronemia Syndrome. N Eng J Med. 2019;381(6):531-42. 
5. Moulin P, et al. Identification and diagnosis of patients with familial chylomicronaemia syndrome (FCS): Expert panel recommendations and proposal of an "FCS score". Atherosclerosis. 2018;275:265-72

Abril de 2024 NP-33063